【血友病】

2020-12-25

 

 

 

 

导言:血友病通常是一种遗传性出血疾病,其中血液无法正常凝结。这可能导致自发性出血,受伤或手术后的出血。血液中含有许多凝血因子的蛋白质,可以帮助止血。血友病患者的VIII因子(8)或IX因子(9)含量较低。一个人的血友病严重程度取决于血液中的因子含量。该因素的数量越少,发生出血的可能性就越大,这可能导致严重的健康问题。

 

 

患有血友病的原因:

血友病是由人身体中其中一种基因的突变引起的,该突变提供了制备血凝块所需的凝血因子蛋白。这种变化会阻止凝血蛋白正常工作。这些基因位于X染色体上。男性有1X1Y染色体(XY),女性有2X染色体(XX)。男性从母亲那里继承X染色体,从父亲那里继承Y染色体。女性从每个父母那里继承一个X染色体。

X染色体包含Y染色体上不存在的基因。这意味着性仅拥有X染色体上基因的一个副本,而性则具有2个副本。因此,如果男性遗传了受影响的X染色体,而该X染色体在VIII因子或IX因子基因中发生了突变,则它们可能患有血友病。女性也可能患有血友病,但这要少得多。在这种情况下,两个X染色体都受到影响,或者一个受到影响,而另一个失去活性。在这些女性中,出血症状可能与血友病男性相似。

 

 

 

血友病可能导致:

1.关节内出血可导致慢性关节疾病

2.头部出血,有时甚至是大脑出血,可能会引起长期的问题,例如癫痫发作和瘫痪

3.如果出血无法停止,可能会导致死亡。

 

 

体征和症状:

1.渗入关节。这会导致关节肿胀,疼痛或紧绷;它通常会影响膝盖,肘部和脚踝。

2.渗入皮肤(瘀伤)或肌肉和软组织,引起该区域血液积聚(称为血肿)。

3.失去牙齿后,口腔和牙龈出血,流血难以停止。

4.包皮环切术后出血(对男婴进行的手术是去除覆盖在阴茎头上的被称为包皮的皮肤)。

 

 

 

治疗血友病的最佳方法是更换缺失的凝血因子,以使血液能够正常凝结。这可以通过输注(通过静脉注射)商业上制备的因子浓缩物来完成。患有血友病的人可以自己学习如何进行这些输注,从而可以停止出血发作,并且通过定期体检早发现早治疗,可以预防大多数出血发作。

 

 

 

 

 

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